Abstract
خلفية الدراسة : السستينيوريا مرض وراثي بصفة متنحية ناتج عن خلل في امتصاص الاحماض الامينية الثنائية. زيادة افراز السستين في الادرارلانه الاقل ذوبانا يؤدي الى تكوين الحصى.
هدف الدراسة: نقدم تجربتنا في معالجة السستينيوريا لدى مجموعة من الاطفال في العراق.
طريقة العمل: من 1999 لغاية 2006 , تم تقييم ومعالجة ومتابعة كل الاطفال المصابين بالسستينيوريا في مستشفى الكاظمية التعليمي.
النتائــج: كان عدد المرضى المعالجين 23 (16 ذكر, 7 اناث). تراوح معدل العمر من 10 شهور الى 18 سنة .
ظهرازدياد أفراز اليورات في 30.5% , أزدياد أفراز الكالسيوم في 13% , وأزدياد افراز الاوكسالات في 4.3% من المرضى.
المدى الزمني لمتابعة المرضى 1 – 88 شهر.
تسعة مرضى عولجوا بزيادة السوائل والقلويات فقط . تم استعمال عقار البنسلامين في 12 مريض. الاعراض الجانبية للبنسلامين ظهرت لدى 4 مرضى ( 22.2%) . أعطي عقار الكابتوبريل لاربعة مرضى . تم استعمال تفتيت الحصى في 8 مرضى و 18 مريضا أجريت لهم العمليات الجراحية .
معدل الخلو من الحصى كان 55.6% مع السوائل والقلويات , 58.3% مع البنسلامين , 0% مع الكابتوبريل و 50% مع التفتيت .
وجدت الحاجة للعلاج الائتلافي في 45% من المرضى . كان معدل رجوع الحصى 70% .
الاستنتـاج: السوائل والقلويات اكثر نجاحا في حالة استعمالها في الحالات البسيطة.
نتائج العلاج الناجح كانت متساوية حين استعمال البنسلامين والتفتيت .
مفتاح الكلمات: السستينيوريا, الاطفال, الحصى, حصى المجاري البولية
Keywords
الاطفال
الحصى
السستينيوريا
حصى المجاري البولية